Rascunho de hemato:Doenças mieloproliferativas crônicas.
Doenças mieloproliferativas crônicas:
Leucemia mielóide crônica: hoje tem a citogenética bem definida. Cromossomo Filadélfia. LMC tem que ter PCR e/ou citogenética, para diferenciar a linhagem mielóide que está proliferando.
LMC: fase crônica, fase acelerada e crise blástica.
Fase crônica: achado sintomático, fadiga, perda de peso, sudorese e febrícula. Leucocitose de 25000 a 400000. Todas as fases de maturação. MO: medula cheia de células, número de blastos na medula inferior a 10% para ser considerado crônica. Pode ter ou não esplenomegalia. DHL e ácido úrico aumentado.
Fase acelerada: pode ser oligossintomático; febre, dores ósseas, emagrecimento, sudorese noturna; progressiva resistência à quimioterapia. Aumento de basófilos.
Crise Blástica: transformação da LMA para LMC. Frequente: febre, sudorese, emagrecimento, dores ósseas. Clínica de leucemia aguda. Esplenomegalia. Infiltração extra-medular: linfonodos, pele, ossos e SNC. Blastos na MO>30%.
Bastonete de Auer: marcador de linhagem mielóide.
50% dos casos: mieloblastos LMA secundária a LMC.
25% dos casos: Linfoblastos: LLA secundária a LMC
25% dos casos: indiferenciados ou bifenotípicos.
Sobrevida: 3 a 6 meses.
O tratamento altera a sobrevida do doente. Estamos vivendo um momento histórico da LMC.
Diagnóstico: hemograma: neutrofilia às custas de células maduras; hipercelularidade no mielograma; BMO avalia presença de fibrose, mau prognóstico; precisa da citogenética para documentar o Filadélfia e conseguir o tratamento pelo governo.
Tratamento: curativo: TMO alogênico: jovem com doador HLA idêntico. TMO x Glivec.
De controle: retardar a fase acelerada e aliviar os sintomas.
Bussulfano; Hidroxiuréia; IFN; Mesilato de Imatinibe – GLIVEC – 1º linha.
Acima de 60 anos não faz transplante. Porém, consegue-se boa sobrevida.
O prognóstico varia de acordo com a fase evolutiva. 60-70% dos pacientes respondem bem ao Glivec. Resposta molecular e citogenética, dão o prognóstico, com exame após um ano do tratamento.
Doença Linfoproliferativa Crônica: LLC e linfomas de baixo grau ou indolentes, de crescimento lento.
Todas doenças oncológicas passam por ativação de oncogene e perda da função genesupressor de tumor.
Leucemia linfóide crônica: neoplasia clinicamente indolente que resulta da proliferação linfocitária, envolvendo na sua maioria expansão clonal de linfócitos B.
Predomínio no sexo masculino e 5º década de vida. Indivíduos expostos a asbestos, agricultores e expostos ao benzeno.
QC: 30% dos casos são assintomáticos. Funcionalmente é um imunodeprimido. Cursa com hipogamaglobulinemia. Suscetibilidade a S. pneumoniae, H. influenza, Staphylococcus sp...
Hemólise rara em fases iniciais da doença.
Toda doença auto-imune tem problema no linfócito B.
Evolução bastante variável, de meses a anos.
Fatores prognósticos: grau de linfocitose; idade avançada; sexo masculino; tempo de duplicação dos linfócitos; padrão de infiltração da MO. A difusa tem pior prognóstico. A falência medular ocorre a partir de 80% de infiltração.
Estadiamento: RAI modificado.
Evolução: síndrome de Richter: transformação para LDGC ou linfoma imunoblástico. Há aumento de linfocitose e linfadenopatia; hepatoesplenomegalia; dor abdominal; febre; emagrecimento.
Sobrevida de 4-5 meses.
Tratamento: visa o controle, não visa a cura. Tratamento na medida que a doença atacar.
Estádio 0 e 1 não precisa tratar.
Drogas: agentes alquilantes: clorambucil; análogo de nucleosídeo: fludarabina.
TMO: ...
Interpretação nos casos clínicos: criança em BEG com petéquias e gengivorragia há 5 dias, início súbito. Sem febre. Hb: 12,1g/dL; Leucócitos: 8.000 (bastonetes, segmentados,...); Plaquetas: 13.000. ::::: Púrpura. Punciona-se pelo baixo número de plaquetas. Mielograma.
Leucemia mielóide crônica: hoje tem a citogenética bem definida. Cromossomo Filadélfia. LMC tem que ter PCR e/ou citogenética, para diferenciar a linhagem mielóide que está proliferando.
LMC: fase crônica, fase acelerada e crise blástica.
Fase crônica: achado sintomático, fadiga, perda de peso, sudorese e febrícula. Leucocitose de 25000 a 400000. Todas as fases de maturação. MO: medula cheia de células, número de blastos na medula inferior a 10% para ser considerado crônica. Pode ter ou não esplenomegalia. DHL e ácido úrico aumentado.
Fase acelerada: pode ser oligossintomático; febre, dores ósseas, emagrecimento, sudorese noturna; progressiva resistência à quimioterapia. Aumento de basófilos.
Crise Blástica: transformação da LMA para LMC. Frequente: febre, sudorese, emagrecimento, dores ósseas. Clínica de leucemia aguda. Esplenomegalia. Infiltração extra-medular: linfonodos, pele, ossos e SNC. Blastos na MO>30%.
Bastonete de Auer: marcador de linhagem mielóide.
50% dos casos: mieloblastos LMA secundária a LMC.
25% dos casos: Linfoblastos: LLA secundária a LMC
25% dos casos: indiferenciados ou bifenotípicos.
Sobrevida: 3 a 6 meses.
O tratamento altera a sobrevida do doente. Estamos vivendo um momento histórico da LMC.
Diagnóstico: hemograma: neutrofilia às custas de células maduras; hipercelularidade no mielograma; BMO avalia presença de fibrose, mau prognóstico; precisa da citogenética para documentar o Filadélfia e conseguir o tratamento pelo governo.
Tratamento: curativo: TMO alogênico: jovem com doador HLA idêntico. TMO x Glivec.
De controle: retardar a fase acelerada e aliviar os sintomas.
Bussulfano; Hidroxiuréia; IFN; Mesilato de Imatinibe – GLIVEC – 1º linha.
Acima de 60 anos não faz transplante. Porém, consegue-se boa sobrevida.
O prognóstico varia de acordo com a fase evolutiva. 60-70% dos pacientes respondem bem ao Glivec. Resposta molecular e citogenética, dão o prognóstico, com exame após um ano do tratamento.
Doença Linfoproliferativa Crônica: LLC e linfomas de baixo grau ou indolentes, de crescimento lento.
Todas doenças oncológicas passam por ativação de oncogene e perda da função genesupressor de tumor.
Leucemia linfóide crônica: neoplasia clinicamente indolente que resulta da proliferação linfocitária, envolvendo na sua maioria expansão clonal de linfócitos B.
Predomínio no sexo masculino e 5º década de vida. Indivíduos expostos a asbestos, agricultores e expostos ao benzeno.
QC: 30% dos casos são assintomáticos. Funcionalmente é um imunodeprimido. Cursa com hipogamaglobulinemia. Suscetibilidade a S. pneumoniae, H. influenza, Staphylococcus sp...
Hemólise rara em fases iniciais da doença.
Toda doença auto-imune tem problema no linfócito B.
Evolução bastante variável, de meses a anos.
Fatores prognósticos: grau de linfocitose; idade avançada; sexo masculino; tempo de duplicação dos linfócitos; padrão de infiltração da MO. A difusa tem pior prognóstico. A falência medular ocorre a partir de 80% de infiltração.
Estadiamento: RAI modificado.
Evolução: síndrome de Richter: transformação para LDGC ou linfoma imunoblástico. Há aumento de linfocitose e linfadenopatia; hepatoesplenomegalia; dor abdominal; febre; emagrecimento.
Sobrevida de 4-5 meses.
Tratamento: visa o controle, não visa a cura. Tratamento na medida que a doença atacar.
Estádio 0 e 1 não precisa tratar.
Drogas: agentes alquilantes: clorambucil; análogo de nucleosídeo: fludarabina.
TMO: ...
Interpretação nos casos clínicos: criança em BEG com petéquias e gengivorragia há 5 dias, início súbito. Sem febre. Hb: 12,1g/dL; Leucócitos: 8.000 (bastonetes, segmentados,...); Plaquetas: 13.000. ::::: Púrpura. Punciona-se pelo baixo número de plaquetas. Mielograma.
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